基底細胞痣綜合征(basalcellnevussyndrome)為常染色體顯性遺傳性疾病，累及多種器官。臨床包括有皮膚、牙、骨骼、眼、神經、生殖6個主要器官系統，約有38種異常，其中以基底細胞癌、頜骨囊腫、手掌或足底角化不良和骨骼異常最多見。
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