與成人相同，小兒繼發性肝腫瘤較原發性肝腫瘤更常見。原發性肝臟惡性腫瘤占小兒腫瘤的1.2%～5%，其中最常見的是肝母細胞瘤(hepatoblastoma)和肝細胞癌(hepatocellularcarcinoma)。良性腫瘤主要是血管瘤、錯構瘤及畸胎瘤。肝母細胞瘤較肝細胞癌多見，幾乎都發生于5歲前小兒，約50%病人年齡小于18個月。男孩較女孩多見，尤以肝細胞癌，男∶女為2∶1。發生肝細胞癌的高峰年齡是10～14歲。與腎母細胞瘤相似，先天性畸形如半側肢體肥大與廣泛血管瘤等可并發肝惡性瘤，肝臟腫瘤與腎母細胞瘤可發生于同一患者。曾有報道，肝母細胞瘤和肝細胞癌發生于孿生兒中。
肝母細胞瘤幾乎都發生于正常肝臟，而小兒肝細胞癌常并發于肝硬化或原有肝實質病變。如繼發于膽道閉鎖及巨細胞肝炎的肝硬化發生肝惡性瘤的病例增多。此外，先天性再生障礙性貧血(Fanconisanemia)應用雄激素治療者，有發生肝腫瘤的報道。如有慢性遺傳性鉻氨酸癥小兒存活至2歲左右，發生肝細胞癌的危險可達40%。
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