原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現(xiàn)的主要是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫阻抑，占原發(fā)性免疫缺陷病的5%～20%。T細(xì)胞缺陷也會(huì)間接地影響被抗原啟動(dòng)的T細(xì)胞激活的效應(yīng)細(xì)胞，如單核巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞。嚴(yán)重的T細(xì)胞缺陷多于出生1年內(nèi)就產(chǎn)生臨床征象，可表現(xiàn)為不同免疫反應(yīng)系統(tǒng)的聯(lián)合免疫缺陷，輕度T細(xì)胞缺陷可遲至成年才出現(xiàn)癥狀。包括胸腺發(fā)育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和面部畸形。
大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征，即指胸腺未受損害，其T細(xì)胞數(shù)量及功能正常，很少并發(fā)感染。少數(shù)病例為完全迪格奧爾格綜合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性，其免疫功能缺陷隨時(shí)間推移而逐漸好轉(zhuǎn)。完全性迪格奧爾格綜合征患者的T細(xì)胞數(shù)量和功能顯著下降，具有明顯的感染傾向。
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組織細(xì)胞增殖癥（網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥）系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性...
急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML），是一種骨髓性白細(xì)胞（而非淋巴性白細(xì)胞）異常增殖的血癌。其特點(diǎn)是骨髓內(nèi)異常細(xì)胞的快速增殖而影響了正常血細(xì)胞的產(chǎn)生...
松毛蟲(chóng)性骨關(guān)節(jié)炎為近幾年來(lái)在我國(guó)南方各省陸續(xù)發(fā)現(xiàn)的一種具有季節(jié)性的地區(qū)性暴發(fā)流行性疾患，是以侵犯皮膚、骨和關(guān)節(jié)為主的疾病。經(jīng)流行病學(xué)調(diào)查及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究證明，本病...
1938年由Sézary和Bouvrain首先報(bào)告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤。其特點(diǎn)為全身紅皮病，表淺淋巴結(jié)病和周?chē)写嬖诜堑湫?..
巨大血小板綜合征又稱Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良為特征，這是...
單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡(jiǎn)稱純紅再障；系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見(jiàn)的綜合征。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過(guò)100例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免...
