肺動脈瓣狹窄發病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發或并發瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現明顯的臨床癥狀。
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